Síndrome De Kinsbourne: Papel De Rituximab / Kinsbourne Syndrome: Role Of Rituximab

Resumen El Síndrome de Kinsbourne también conocido como "síndrome de opsoclonus-mioclonus" (SOM) o "síndrome de los ojos danzantes" se considera una enfermedad rara y poco frecuente. Se caracteriza por una triada clásica: movimientos oculares rápidos, irregulares, multidireccionales (opsoclonus), movimientos mioclónicos en tronco, cara y/o extremidades y ataxia. La etiología es diversa pudiendo presentarse tanto de origen paraneoplásico como no paraneoplásico e idiopática. Fundamentalmente el tratamiento se realiza con inmunosupresores (corticoides), posteriormente inmunoglobulinas inespecifícas endovenosas y rituximab endovenoso. Procedemos a presentar un caso clínico de un niño de 4 años el cuál presentó dicho síndrome debido a una infección por Klebsiella pneumoniae.

Abstract: Kinsbourne syndrome, also known as "Opsoclonus-myoclonus syndrome" or "Dancing eyes syndrome" is a rare condition characterized by rapid, irregular, multi-directional eye movements (opsoclonus), myoclonic movements in the trunk, face and/or limbs and ataxia. It occurs in children aged between 6 and 36 months. Its etiology may be paraneoplasic (neuroblastoma), non-paraneoplasic (infectious processes) or idiopathic. Regardless of its etiology, immunosuppressive drugs have been used in order to reduce the formation of antibodies possibly involved in the pathophysiology. We report the case of a four years-old boy with this syndrome secondary to an infectious urinary illness. He had ataxia, opsoclonus, upper limbs myoclonus, irritability and altered sleep pattern. Neuroblastoma was ruled out. Initial management was done with methylprednisolone pulses, followed by oral prednisolone and intravenous gammaglobulin. He started with rituximab with a good response. He had progressive clinical improvement, and is currently asymptomatic with no sequelae. In these patients a paraneoplasic syndrome should always be ruled out.

Enfermedad linfroproliferativa en trasplante renal y hepático / Lymproproliferative disease in kidney and liver transplantation

La enfermedad linfoproliferativa post trasplante (PTLD) es la neoplasia más frecuente observada en receptores pediátricos de órganos sólidos. Analizamos 883 pacientes trasplantados: 547 trasplantes renales (TxR) y 336 trasplantes hepáticos (TxH). 44 de ellos desarrollaron un PTLD luego de estos procedimientos. La incidencia en TxR fue del 4.02 por ciento (22 de 547) y en TxH de 5.75 por ciento (22 de 336). El tiempo medio de la aparición del PTLD fue de 37.47 más menos 35 meses. Localización: cavun 50 por ciento, adenopatías cervicales 14.4 por ciento, masa abdominal 11.4 por ciento, adenopatías axilares e inguinales 9 por ciento, compromiso del SNC 4.5 por ciento, piso de la boca 4.5 por ciento , higado ortótopico 2.3 por ciento, páncreas 2.3 por ciento, injerto renal 2.3 por ciento. Los diagnósticos histopatológicos obtenidos fueron: hiperplasia plasmocitica 52.3 por ciento, lesiones polimorfas 20.5 por ciento, y lesiones monomorgas (linforma B o Linfoma de células grandes) 27.2 por ciento de los pacientes. El tratamiento indicado incluyó reducción de la inmunosupresión de mantenimiento en todos los pacientes, excéresis en 22 pacientes, anticuerpos antCD20 en 17 de ellos y quimioterapia (régimen de CHOP) en 6 pacientes. La sobrevida fue del 79 por ciento (IC 64 por ciento-88 por ciento) a 5 años de seguimiento. Conclusión: En nuestra serie la incidencia de PTLAD es similar a la de otros autores. La respuesta al tratamiento con disminución de la inmunosupresón, empleo de monoclonales, ha sido satisfactoria. El seguimiento cercano, el alto índice de sospecha para el diagnóstico precóz y la individualización de la inmunosupresión para cada paciente, fueron conductas eficaces.

Programa de trasplante hepático en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan: 16 años de experiencia / Liver transplant program at the Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan: 16 years of experience

El propósito de este trabajo es mostrar la experiencia de 16 años del programa de traplante hepático del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan iniciado en Noviembre de 1992. Material y método: la metodología de este trabajo es de tipo retrospectivo, descriptivo y observacional. Se revisaron la base de datos del servicio y las historias clínicas de 430 pacientes que fueron sometidos a uno o más trasplantes hepáticos entre noviembre de 1992 hasta marzo de 2009, en nuestro hospital. Se describieron los datos demográficos, las indicaciones de trasplante, el tipo de injerto utilizado, la compatibilidad del rupo ABO entre el donante y el receptor, la relación de peso entre donante receptor, la utilización de injertos arteriales y venosos, las complicaciones quirúrgicas, los episodios de rechazo agudo y crónico, la severidad de los mismos, los episodios de infecciones, la incidencia de enfemedad linfoproliferativa, la sobrevida del injerto y del paciente y las causas de muerte. Resultados: desde noviembre de 1992 hasta marzo de 2009 se realizaron 469 trasplantes en 430 pacientes. La causa más frecuente de trasplante en nuestra serie es la atresia de vías biliares con 162 casos que representan el 34,5 por ciento de los pacientes. En 126 casos se realizó el trasplante con donante vivo emparentado, en todos ellos se utilizó el segmento lateral izquierdo (segmeto II-III) del donante. Los 343 restantes fueron efectuados con donantes cadavéricos donde a 298 higados se le efectuó algún tipo de reducción hepática. Las complicaciones más frecuentes fueron biliares: 58 (13,5 por ciento) pacientes tuvieron fístulas y 52 (12 por ciento) estenosis. Se comprobó trombosis de la arteria hepática en 23 pacientes y portal en 19. Presentaron 248 pacientes (52 por ciento) uno o más episodios de rechazo agudo celular. el rechazo cronico se presentó en 24 casos ( (5 por ciento). La sobrevida actuarial del paciente y del injerto fue de 74,45 por ciento y 72,5 por ciento al año.

Factores asociados al desarrollo de complicaciones en pancreatitis aguda en niños / Associated factors to complications in acute pancreatitis in children

Introducción. La pancreatitis aguda es una enfermedad poco frecuente en pediatría, y que no cuenta con un sistema adecuado para predecir gravedad. Objetivo: determinar las variables más frecuentes que se asocian a complicaciones de pancreatitis aguda en niños. Métodos. Se revisaron expedientes de pacientes menores de 17 años que fueron hospitalizados de enero de 2001 a diciembre de 2006 con pancreatitis aguda. Se analizaron sus características demográficas, la presencia o no de complicaciones, estado nutricional y tipos, y duración de intervenciones nutricionales. Resultados. De 181 expedientes revisados, 47 cumplieron con criterios de inclusión; 30% correspondieron al sexo masculino, con una media de edad de 8.7 ± 4 años. El peso para la talla fue de 106 ± 21% y el índice de masa corporal (IMC) de 17 ± 3 kg/ m² (zIMC: 0.031 ± 0.21), 13% de pacientes tuvieron sobrepeso, con un peso para la talla (P/T) mayor a 110%; 38% desarrollaron complicaciones y se registraron 2 muertes. Los pacientes con complicaciones vs los que no las tuvieron, mostraron diferencia en P/T, IMC y zIMC (P <0.01), pero no en otros parámetros medidos. El apoyo nutricio se inició en promedio a los 5.7 días con nutrición parenteral total en 89% de los casos, y la vía enteral a los 13 ± 10 días. Conclusiones. En nuestro estudio, casi la mitad de pacientes con pancreatitis aguda tuvo una enfermedad oncológica de base, y etiología farmacológica en 57% de los casos. De los factorespronósticos analizados, no hubo diferencia estadísticamente significativa en leucocitos séricos y en concentraciones plasmáticas de amilasa y lipasa entre pacientes con y sin complicaciones, y el mayor número de complicaciones de pancreatitis aguda se detectó en los pacientes con mayor P/T e IMC; esta asociación orienta al diseño de escalas pronósticas que incluyan estas variables.

Introduction. Acute pancreatitis is an uncommon disease in childhood that lacks an adequate scale for predicting disease severity. The objective of this study was to determine the main factors that predict severe acute pancreatitis. Methods. A chart review of children under 17 years of age hospitalized with diagnosis of acute pancreatitis from January 2001 to December 2006 was conducted. Demographics, local and systemic complications, nutritional status and nutritional support were analyzed. Results. Forty-seven patients were included with a mean age of 8.7 ± 4 years. Weight for height (W/H) was 106 ± 21% and BMI 17.3 kg/m² (zBMI 0.031 ± 0.21); 13% of patients were overweight, with W/H greater than 110%. Thirty-eight percent of patients developed complications; these patients, compared with patients without complications, showed a difference in W/ H, BMI and zBMI (P <0.01), but not in other parameters. Nutritional support started on average at 5.7 days with parenteral nutrition in 89% of cases, and enteral feeding after 13 ± 10 days of fasting. Conclusion. In our study, more than 50% of patients had oncological diseases, and 57% presented pharmacological etiology. Prognosis factors were analyzed and no statistical differences in serum leucocytes, amylase and lipase were found between patients with or without complications; most complications were found in patients with higher W/H and BMI. This association suggests that future prognosis scales of acute pancreatitis in children should include these variables.

Aplicación de un programa educativo a los escolares sobre enfermedades de la cavidad bucal y medidas preventivas / Application of an educational program about the diseases of the oral cavity and preventive measures to elementary school students

Actualmente existe un consenso sobre la importancia de medir en la población estudiantil el nivel de conocimiento sobre salud oral y el impacto de las intervenciones educativas. La enseñanza de la salud oral es una responsabilidad compartida por padres, profesores, odontólogos y demás miembros de la sociedad involucrados en el desarrollo de la salud pública. Con el objetivo de aplicar un programa educativo (PE) sobre enfermedades de la cavidad bucal y medidas preventivas se determinó el nivel de conocimiento (NC) de los escolares. Se realizó una investigación cuasiexperimental antes y después de la aplicación del PE. Ochenta y cinco (85) escolares entre 6 y 10 años de edad cursantes del primero y segundo grado representaron la población del estudio. Se entrevistó a 66 niños que asistieron el día que se inició la investigación. En sesiones sucesivas se aplicó el PE para medir el NC sobre salud oral y prevención de enfermedades orales. Antes de la aplicación del PE, el NC sobre las enfermedades de la cavidad oral fue "malo" 68 por ciento y 14 por ciento "bueno" variando a 32 por ciento y 66 por ciento, respectivamente después de la aplicación del programa. El NC sobre medidas preventivas varió de "regular" (74 por ciento) antes del PE a 50 por ciento después de su aplicación. Al comparar los promedios del nivel de conocimiento antes y después, se observó diferencia estadísticamente significativa (p=0,001). Existe la necesidad de implementar y fortalecer programas educativos dirigidos a la población escolar a fin de mejorar su calidad de vida y a modificar hábitos

There is an agreement about the importance of measuring in the elementary school population their level of knowledge about oral health, and the impact of educative interventions. Teaching oral health is a sharing responsibility of parents, elementary school teachers, dentists and the rest of the society members involve in the developing of the public health. With the purpose to apply an educational program (EP) about oral diseases and preventive measures, the level of knowledge (LK) of elementary school students was determine. A quasiexperimental investigation was conducted before and after the application of the EP. Eighty five (85) of the students between 6 and 10 years of age of the first and second grade, conformed the study population. Sixty six school children who were at the school at the beginning of the investigation were interviewed. In successive sessions an EP was applied to measure the LK about oral health and prevention of oral diseases. Before the application of the EP, the LK about oral diseases was "bad" 68 percent and 14 percent was "good" varying to 32 percent and 66 percent, respectively after the application of the program. The LK about preventive measures varied from "regular" (74 percent) before applying PE to 50 percent after its application. When comparing the LK before and after means, a statistically significant difference was observed (p=0.001). There is a need to implement and fortify educational programs in the school children with the purpose to improve their quality of life and to modify habits. This investigation was sponsored by FONACIT code PEM-2001002145 and the direction of extension-UCLA code EU-MD-009-2005-2006

Enteroparasitosis y estado nutricional en niños menores de 4 años de wawa-wasi de Pamplona Alta San Juan de Miraflores Lima - Perú - 2006 / Enteroparasities and nutritional status in children younger than 4 years old from daycare centers of pamplona Alta San Juan de Miraflores, Lima, Peru, 2006

Se realizó un estudio prospectivo transversal de 112 niños entre 1 a 4 años de tres wawa wasi del área de Pamplona Alta en el distrito de San Juan de Miraflores con la finalidad de estudiar la prevalencia de enteroparasitosis y su relación con el estado nutricional. Para determinar la prevalencia de parasitosis intestinal se utilizó la Técnica de Burrows (PAF), para el diagnóstico de Enterobius vermicularis se utilizaron el método de la cinta engomada o Test de Grahan. Para determinar el estado nutricional se clasificó a los participantes en 4 categorías según el indice de Waterlow: eutrófico, desnutrido agudo, desnutrido crónico compensado y desnutrido crónico reagudizado, se emplearon los indicadores Antropométricos: peso/edad, talla/edad, peso/talla, para lo cual se utilizaron tablas antropométricas de la National Center for Health Stadistics del 2004. En cuanto a la prevalencia de parasitosis fueron positivas en el 82 por ciento de la población 18 por ciento de las muestras resultaron negativas. Se encontró que Enterobirus vermicularis fue el parásito más frecuente con 66 por ciento de los casos, seguido por Giardia Lamblia 17 por ciento. Se encontró que el 55 por ciento de la población fueron eutróficos, 7 por ciento desnutridos agudos y 38 por ciento desnutridos crónicos compensados. De los niños eutróficos el 73 por ciento estaban parasitados, mientras que el 91 por ciento de los 100 por ciento de los desnutridos agudos tenían parásitos. Con estos resultados nutricional y la frecuencia de enteroparasitosis en la población estudiada.

Prospective study of 112 children cross between 1 and 4 years of three wawa wasi Pamplona Alta area in the district of San Juan de Miraflores with the aim of studying the prevalence of enteroparasitosis and its relationship with the state nutritional. To determine the prevalence of intestinal parasitosis used the technique Burrows (PAF) for the diagnosis of Enterobius vermicularis is the method used tape or rubberized test Graham. To determine the nutritional status was classified the participants into 4 categories according to the index Waterlow: eutrófico, acute undernourished, underfed and malnourished chronic harmonious chronic reagudización, were used anthropometric indicators: weight/age, height/age, weight / height for which were used anthropometric tables of the National Center for Health Stadistics 2004. As for the prevalence of parasites were positive for 82 per cent of the population 18 per cent of samples were negative. It was that Enterobirus vermicularis was the most frequent parasitie with 66 per cent of cases, followed by Giardia lamblia 17 per cent. It was found that 55 per cent of the population were eutrophic, 7 per cent acute malnutrition amd 38 per cent chronically malnourished compensated. Of the children eutróficos 73 per cent were infected, while 91 per cent of chronically malnourished offset were infested, and 100 per cent of acute had parasities. We conclude that there is a strong link between nutritional status and frequency of enteroparasitosis in the population studied.

Registro oncopediátrico hospitalario argentino / The argentina ocopediatric hospital registry

El registro Oncopediátrico Hospitalario Argentino (ROHA). Fundación Laleidos registra pacientes menores de 15 años con nuevo diagnóstico de cáncer desde el año 2000. El primer objetivo fue desarrollar un registro de cáncer infantil siguiendo los lineamientos internacionales (OMS/IARC) conun modelo único. El segundo objetivo fue la coordinación y centralización de la información para análisis estadístico de los datos a nivel local, provincial, regional y nacional. Población y Metodo: Las fuentes de ROHA son las instituciones públicas y privadas que atienden niños con patología oncológíca, registros regionales de cáncer, grupos coopertivos de trabajo, datos de defunciones aportados por la Dirección de Estadísticas e Información de Salud del MInisterio de Salud de la Nación y profesionales que atienden niños con cancer en forma particular. Actualmente ROHA cuenta con 67 fuentes registrantes, 8 registros de Tumores Poblacionales y 2 grupos médicos cooperativos quienes son responsables de la notificación de los casos y del seguimiento activo. Resltados: La estimaición de la cobertura actual de ROHA de los casos registrados en relación con los casos esperados para todo el país es de 92. En el período 2000-2005 se registraron 7583 niños con patología oncológica, promedio anual 1264, el 56 es de sexo masculino, las leucemias representan el 36,7, le siguen en orden de frecuencia los tumores cerebrales con el 18,9. El 86 de los pacientes registrados, se atienden eninstituciones públicas y el 37 deben migrar para realizar parte de su tratamiento. Conclusiones: ROHA alcanzó una cobertura nacional estimada de aproximadamente 92. Existe una concordancia de los resultados generales de RPHA con las publicaciones internacionales. Se observó una desigualdad de oportunidades diagnósticas de sostén y terapéuticas, dependiendo de las instituciones en las diferentes áreas geográficas del país.

Niveles de topotecan en el vitreo luego de la administración periocular en conejos / Vitreous topotecan levels after periocular administration in rabbits

Estudiar los niveles de topotecan total y lactona en el vitreo luego de la administración periocular en un modelo animal. Material y métodos: Se administró 1 mg de topotecan periocular en ambos ojos a 9 conejos sin retinoblastoma y se midieron niveles en el vitreo a las 0.25, 0.5, 1, 2, 4 y 24 horas. Se midieron niveles plasmáticos en 2 animales a las 2 horas. Se midió topotecan total y lactona por HPLC. Todos los animales fueron enucleados al completar el experimento y los ojos fueron examinados patológicamente para evalur toxicidad. Resultados: Tanto el topotecan total como la lactona alcanzaron niveles en el vitreo, mostrando un pico a los 30 minutos de la administración periocular. Los niveles medios en el pico fueron de 158 ng/ml para el topotecan total y 122 ng/ml para el topotecan lactona decayendo con una vida media de 2.44 hs. y 2.8 hs. para el topotecan total y lactona respectivamente. Se encontraron bajos niveles plasmáticos en los 2 animales estudiados a las 2 hs. de la administración de topotecan periocular ((32.0 ng7ml). No se evidencio toxicidad significativa. Conclusiones: En este estudio preliminar, el topotecan mostro lograr pernetrar al vitreo luego de la administración periocular a concentraciones potencialmente tumoricidas. Nuestro grupo proseguirá con estudios más detallados para evaluar su comportamiento famacocinético con el fin de utilizarlo potencialmente en paciente con retinoblastoma.

Diagnóstico y tratamiento percutáneo de las malformaciones vasculares de bajo flujo en pediatría / Diagnosis and percutaneous treatment of low flow vascular malformations in children

Las malformaciones vasculares (MV) son errores difusos o localizados del desarrollo embriológico del sistema vascular. se originan entre la cuarta y décima semana de vida intrauterina, encontrándose por lo tanto presentes desde el nacimiento, aunque pueden no ser evidentes hasta semanas, meses o años después. El objetivo de este trabajo es mostrar nuestra experiencia en el diagnóstico y tratamiento percutáneo en 48 pacientes con MV de bajo flujo: 21 con malformaciones venosas infiltradas con absoluto (n 18), ( n 3 con ethibloc) y 27 con malformaciones linfáticas infiltradas con Ethibloc. Los resultados funcionales y estéticos de los tratamientos fueron correlativos. El resultado se consideró como excelente y moderado en el 71 por ciento de las venosas y en el 96 por ciento de las linfáticas. Se registraron complicaciones en 3 pacientes (6.3 por ciento).

Evolución de niños post-trasplante hepático luego del primer año de sobrevida / Evolution of children one year post liver transplant

Orthotopic liver transplantation is the only definitive mode of therapy for children with end-stage liver disease. However, it remains challenging because of the necessity to prevent long-term complications. The aim of this study was to analyze the evolution of transplanted patients with more than one year of follow up. Between November 1992 and November 2001, 238 patients underwent 264 liver transplantations. A total of 143 patients with more than one year of follow up were included. The median age of patients +/- SD was 5.41 years +/- 5.26 (r: 0.58-21.7 years). All children received primary immunosuppression with cyclosporine. The indications for liver replacement were: fulminant hepatic failure (n: 50), biliary atresia (n: 38), cirrhosis (n: 37), chronic cholestasis (n: 13) and miscellaneous (n: 5). The indications for liver re-transplantation were: biliary cirrhosis (n: 7), hepatic artery thrombosis (n: 4) and chronic rejection (n: 3). Reduced-size liver allografts were used in 73/157 liver transplants, 14 of them were from living-related donors and 11 were split-livers. Patient and graft survival rates were 93% and 86% respectively. Death risk was statistically higher in retransplanted and reduced-size grafted patients. Growth retardation and low bone density were recovered before the first 3 years post-transplant. The incidence of lymphoproliferative disease was 7.69%. De novo hepatitis B was diagnosed in 7 patients (4.8%). Social risk did not affect the outcome of our population. The prevention, detection and early treatment of complications in the long-term follow up contributed to improve the outcome.

Neuroblastoma: primitivo oculto. Descripción de casos / Neuroblastoma with occult primary. Description of 2 cases

El neuroblastoma es el tumor extracraneal más frecuente en la infancia representando aproximadamente un 8 por ciento de las enfermedades malignas. Se analizó la forma de presentación clínica, evolución respuesta al tratamiento de dos pacientes que presentaron como diagnóstico neuroblastoma con tumor primitivo oculto. La forma de presentación de estos pacientes fue atípica. Caracterizada por la presencia de dolores óseos, radiografía de huesos largos patológicas y aspirado de médula ósea con infiltración neoplásica, sin evidencia de tumor tanto en examen clínico como en los estudios por imágenes. En niños, las neoplasias sólidas de origen desconocido correponden a menos del 1 por ciento del total, siendo esta incidencia algo mayor en el adulto. Un interrogatorio adecuado y dirigido, la evaluación radiológica correcta, la determinación de catecolaminas urinarias y el medulograma son herramientas útiles para arribar al diagnóstico en las presentaciones poco habituales de esta enfermedad.

Remisión clínica con persistencia de lesiones endoscópicas e histológicas en colítis ulcerosa luego del tratamiento con corticoides / Clinical remission along with persistance of endoscopic and histological damage in ulcerative colitis after treatment with steroids

Los corticoides son utilizados en el curso de colitis ulcerosa (CU) moderada o severa. El gran número de efectos colaterales que poseen hace que la dosis inicial sea rápidamente disminuida al obterner la mejoría clínica. Luego de la suspensión, las recaídas son frecuentes postulándose que éstas se deben a la persistencia de actividad histológica. El objetivo del estudio fue evaluar la persistencia de lesiones endoscópicas y de actividad inflamatoria histológica en la mucosa del recto y colón, en pacientes con CU moderada o severa en remisión clínica y de laboratorio, luego del tratamiento con corticoides. En el período comprendido entre agosto 1999 y noviembre de 2001 se evaluaron pacientes con CU moderada o severa en tratamiento con corticoides. Se incluyeron: 1) pacientes al inicio del diagnóstico, 2) pacientes ya diagnósticados que presentaron una recaída después de un año o más libres de síntomas, en tratamiento con ácido 5 aminossalicilico (5 ASA). Los pacientes recibieron prednisona vía oral en dosis de 1 a 2 mg/KG/día (máximo 40 mg/día). La misma fue disminuida a partir de los treinta días en aquellos que se encontraran asintomáticos. Todos los niños recibieron además 5 ASA 40 mg/Kg/día. La actividad de la enfermedad fue evaluada según parámetros clínicos, endoscópicos e histológicos al incio y luego del tratamiento esteroideo. Se utilizó el score clínico de truelove y witts, modificación de Osford. La actividad endoscópica e histológica se clasificó en leve, moderada, severa o inactiva de acuerdo a los hallazgos rectosigmoideoscópicos con biopsias múltiples. Se incluyeron 12 niños con CU moderada o severa con edades comprendidas entre 3 y 16 años (X 10 años 1 mes). Once al inicio del diagnóstico y restante previamente diagnósticado presentó una recaída luego de 3 años libre de sintomas. El tiempo transcurrido entre las dos evaluaciones, la inicial y luego del tratamiento osciló entre 61 y 110 días (X85 días).

La autopsia clínica: las posibles causas de su declinación y una propuesta multidisciplinaria / Clinical autopsy: possible causes of its declining request and a multidisciplinary proposal

La autopsia constituye el sólido cimiento cientifico dejado durante siglos y es uno de los instrumentos de investigación en que se ha basado la medicina moderna. El objetivo de este trabajo fue analizar las causas de la caída de la tasa de autopsia en el Hospital Garrahan, el grado de concordancia con los diagnósticos clínicos y la opinión del grupo médico acerca de su utilidad. Material y Método: revisamos 120 autopsias completas y consecutivas efectudas en un período de 6 años (1995-2001). Establecimos la tasa de autopsia y la comparamos con las cifras facilitadas por dos Hospitales Pediátricos de Referencia. Mediante una encuesta formulamos 7 preguntas a los médicos del Hospital: 1. ¿Cúal es el % de autopsia óptimo para este Hospital? 2.¿Quién debe solicitar la autopsia? 3.¿La considera un monitor válido de calidad? 4.¿La considera como un instrumento docente y de acreditación hospitalaria? 5. ¿Qué causas relacionadas con aspectos familiares o culturales de negación considera? 6. ¿Qué causas médicas de negación considera? 7. Condición del encuestado. Resultados: La tasa de autopsia disminuyó de un 31,20% en 1988 a un 13.65% en el 2001. La concordancia clinico patológica fue completa en el 70%. Entre las causas principales de muerte predominaron las infecciosas (57.14%) y las malformaciones cardíacas (21%). Contestaron la encuesta 39/50 profesionales (78%) 24 fueron médicos principales. El equipo médico consideró una tasa óptima de autopsia del 70% para este hospital. el 76% opinó que debía ser solicitada por el médico de cabecera. El 60% consideró la solicitud como una situación desagradable y el 34% juzgo no estar familiarizado con la metodología de la solicitud. Discusión y conclusiones: La tasa declinante de autopsias en nuestro hospital es concordante con lo ocurrido en los dos hospitales pediátricos referidos. Las causas de su disminución en general han sido más causa médica que por la negativa de los familiares.

Enfermedad de Crohn en pediatría / Crohn´s disease in children

La enfermedad de Crohn (EC) es una enfermedad inflamatoria intestinal crónica (EIIC) de etiología desconocida que puede localizarse en cualquier parte del tubo digestivo desde la boca hasta el ano. Los síntomas de presentación dependen del sitio afectado son proteiformes y por ello se retrasa el diagnóstico. Se describen tres tipos de comportamientos: inflamatorio, fibroestenosante y fistulizante. Objetivo: evaluar los síntomas de comienzo, la demora diagnóstica, el índice de actividad clínica, la localización de las lesiones y el comportamiento evollutivo de la enfermedd en pediatría. Material y Métodos: se evaluaron retrospectivamente a18 pacientes con diagnóstico de EC que concurrieron al hospital entre 1988-2001. Se efectuó videendoscopía alta y baja con tomas de biopsias múltiples. Se realizó tránsito de intestino delgado y colón por enema para establecer la localización: extensión de la lesión y búsqueda de fístula, estenosis y/o dilataciónes. De acuerdo a la clasificación de Viena la localización fue: colónica, intestinales, ileocolónica y del tracto gastrointestinal superior y el comportamiento evolutivo: inflamatorio, fibroestenótico y/o perforante. Resultados: de los 18 pacientes 12 fueron varones. La mediana de edad al comienzo de los sintomas fuede 8 a 8 m y al diagnóstico de 11 a 6 m. La demora diagnóstica promedio fue de 23 m. Al momento del diagnóstico 14 pacientes tenían un índice de actividad de moderado a severo La localización colónica fue la más frecuente. El comportamiento predominantemente inflamatorio se obsevó en 17 pacientes. En la evolución 6 pacientes desarrollaron formas perforantes y tres fibroestenosantes. Conclusiones: se debe pensar en EC aún en niños muy pequeños, la actividad clínica de la EC en niños en más severa que en la población adulta. El compromiso colónica y el comportamiento inflamatorio es predominate en nuestro medio.

Hepatitis autoinmune. Tratamiento con ciclosporina / Autoinmune hepatitis. Treatment with cyclosporin

La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad de origen desconocido que conduce a la destrucción progresiva del parénquima hepático. Predomina en el sexo femenino y se aompaña de la presencia en suero de autoanticuerpos e hipergamaglobulinemia. Generalmente responde al tratamiento inmusupresor con esteroides y azatioprina. Las dosis elevadas de prednisona requeridas para lograr la remisión de la enfermedad, son responsables de severos efectos adversos. El objetivo de este trabajo fue evaluar la efectividad de la ciclosporina (CYA) para obterner la remisión del proceso inflamatorio y de la combinación de bajas dosis de prednisona más azatioprina para mantener esta condición, los parámetros relacionados con la velocidad de respuesta; las complicaciones del tratamiento; la evolución a largo plazo. Material y Métodos: cuarenta y dos pacientes con HAI, atendidos en nuestro servicio durnte el período enero 1994 - marzo 2001, fueron incluidos. El diagnóstico se realizó de acuerdo a los criterios Internacionales publicados. La CyA se indicó como tratamiento inicial, a una dosis de 4 mg/Kg/día durante los primeros 6 meses. En los pacientes con trasaminasas que no superaban el doble de los valores normales, se agregó prednisona a una dosis de 0,5 o 0,3 mg/kg/día en niños que pesaban menos o más de 20 Kg respectivamente, y azatioprina a una dosis de 1,5-2 mg/Kg/día, descendiendo la CyA gradualmente durante 15 días hasta suspenderla. Posteriormente a la discontinuación de la CyA, la dosis de prednisona fue disminuída lentamente, manteniendo la azatioprina sin camibos. Resultados: se obtuvo la normalización de las trasaminasas en 39/42 pacientes; en un 64 por ciento de los mismos la remisión ocurrió durante los primeros 6 meses de tratamiento con CyA en el resto dentro del primer año, con excepción de un caso que remitió a los 14 meses. dos/43 abandonaron los controles antes de los 6 meses de seguimiento y 1/42 casos fue considerado fracaso de tratamiento.

Enfermedad celíaca: utilidad de los marcadores endoscópicos / Celiac disease: usefulness of endoscopical markers

La definición anatomopatológica actual de la enfermedad celíaca (EC) incluye no solo la presencia de atrofia vellositaria severa sino también cambios histológicos mínimos. La extensión de la atrofia vellositaria era referida hasta hace unos años como uniforme y homogénea pero a partir de los hallazgos de Maiuri y col. se demostró la existencia de lesiones en parches en la mucosa duodenal. Estos datos avalan la necesidad de realizar endoscopía digestiva como metología diagnóstica desplazando a la biopsia por succión con cápsula de Watson que sólo permite la extracción de una toma. Las imágenes endoscópicas descriptas como provables indicadores de anormalidades histológicas compatibles con atrofia vellositaria no siempre se hallan presentes en los niños pequeños pudiendo ser más comunes con el incremento de la edad. Objetivo: obsevar las características endoscópicas y efectuar correlación endoscópico histológica en pacientes con clínica serología positiva para EC, a los que se realizó endoscopía con múltiples biopsias. Resultados: Se evaluaron 62 pacientes; de acuerdo a la apariencia endoscópica se dividieron en 2 grupos: A: 40/62 (65 por ciento) con endoscopía normal y B: 22/62 (35 por ciento) con endoscopía patológica. En el grupo A 78 por ciento tenía histología normal y en el 22 por ciento se diagnóstico EC (6 pacientes con enteropatía grado III/V, 3 pacientes grado I con LIES ↑). En este grupo 3 pacientes presentaron enteropatía en parches. El grupo B presentaba alteraciones histológicas en 15 pacientes, realizándose dagnóstico de EC en 9 pacientes Grado III/V, 5 pacientes Grado II y 1 paciente Grado I, todos con LIES ↑. En 3 pac. se reconoció la presencia de enteropatía en parches. Los 7 pacientes restantes (7/22) presentaron histología normal. Los marcadores esdoscópicos mostraron una sensibilidad de 68 por ciento, especificidad 77 por ciento VPP 62 por ciento VPN 81 por ciento. Odds Ratio 7,4 con una p< 0.001.